てんかん

造影脳MRI検査は, 禁忌のないすべての患者に対して発症後48時間以内に実施悪性腫瘍スクリーニング (胸部, 骨盤部, 腹部CT) は, 原因不明のNORSE/FIRESの患者に対して実施陰性の場合は, 続いて精巣/卵巣の超音波検査最初の1, 2日間でてんかん重積状態の原因が不明の場合は,ステロイドパルス, IVIg, 血液浄化療法を併用を72時間以内に開始する必要がある.不十分なら7日以内にリツキシマブ, トシリズマブ (アクテムラ) が推奨今はエンドキサンよりもアクテムラの方が主流なのだろうか.確かにエンドキサンよりもアクテムラのほうが扱いやすいか.

現時点では, 主要な先天奇形の頻度は低いようですがさらなるエビデンスの蓄積が必要です.多剤併用になるとリスクは若干上がるかもしれません. なるべく多剤併用にならないようにしたいですが, 難治性てんかんの場合はままならないこともあります.

抑うつ症状がある場合は, 抗発作薬はラモトリギン, バルプロ酸, カルバマゼピンを視野に入れる.SSRI, SNRI, NaSSAといった一般的な抗うつ薬は比較的安全だろう. ボルチオキセチンのエビデンスはまだケースレポートレベルである.

ハロペリドール, オランザピン, クエチアピン, リスペリドン, アリピプラゾールによる発作リスクは低い

成人に移行したLGSは基礎波が正常なこともある.小児期にLGSがあったかわからない症例では, slow spike and wave, fast rhythmを全般性に認める, 強直発作などを含むdrop attacks, 非定型欠神発作, ミオクロニー発作, 焦点発作, 強直間代発作などをもつ場合には, LGSに準じた治療 (VPA, CLB, LTG, TPMといったブロードスペクトラム) を行うことが良いかもしれない.

乳児にてんかん性スパズムを疑う発作があったら, 迅速に検査をすすめ治療を開始することと, 構造的要因にも注意をはらうべしということでしょうか.

EEG spikeから20-60 msの潜時差で発生するsEMGのspike様波形はmyoclonic seizureを疑う.てんかん性スパズムは1-3秒, 強直発作は3秒以上を目安にする.

どのような扁桃体腫大で積極的に自己免疫機序を疑うべきかはまだ明らかではなく, 発作により二次性に腫大する場合や腫瘍を認めることもある.自己免疫介在性脳炎では, FDG-PETはむしろ低下する.扁桃体腫大を伴う側頭葉てんかんは, 精神症状の有無にかかわらず, オリゴクローナルバンド, IgG indexを含めた髄液検査は行った方が良いかもしれない.

もともとてんかんと診断されていなく, けいれん発作群発や重積状態で搬送された患者の髄液細胞数が増加していた場合は, 脳炎なども鑑別する必要があるだろう.

てんかん発作発症とともに, 急性に悪化する精神症状を併存している場合には, 自己免疫性てんかんを想起する.髄液検査, 脳MRI検査を行いAPE2 scoreを参考にする.APE2 scoreが4点以上なら, 積極的な免疫治療も考慮する.

EEGは全般てんかんで, 頻回に口だけにmyoclonic seizureを認めた症例がいたので調べてみました. 小児期発症の欠神発作, 口周囲のミオクロニー発作, 欠神発作重積をみたらPMAを想起する必要がありそうです.

LEVで効果を認めなかった, もしくは忍容性が悪かったLEV nonresponder群に対しても, 66%の患者に50%以上の発作頻度減少の効果を認めた.LEVで効果を認めなかったGGEも, BRVを試しても良いかもしれない.ただ, BRVに切り替えて悪くなった例もあるので注意が必要です.

LTG開始から8週間以内の漸増スピードが, 薬疹発症に関与すると報告されている.LTGを再投与する場合には, 2.5 mgもしくは5 mgから再投与を開始し, 2週間毎に5 mgずつ漸増することを考慮しても良いかもしれない.LTG初回投与で粘膜疹を伴う薬疹だった場合や, 薬疹発症から4週間以内の再投与は控えた方が良いだろう.軽度薬疹だった場合は, 再投与の安全性は高そう.