てんかん外科・SEEG

subtotal hemispherotomy (感覚運動皮質を残した半球離断) を受けた, 片麻痺のない20人の小児を後ろ向きに分析【abstract】発作発症時の平均年齢: 3.2±2.8歳手術時の平均年齢: 7.5±4.4歳平均追跡期間: 3.5±2.1歳すべての小児に半球病変あり最終追跡評価では, 小児の75%が発作のない状態を維持単変量解析では, 離断後の中心皮質におけるてんかん様放電の存在は, 発作転帰の予後不良因子であることが明らかになった.中心弁蓋および島の離断は, 手術後の運動機能の予後不良因子だった.片麻痺のない小児に, subtotal hemispherotomyを実施することで良好な発作転帰が得られた.中心弁蓋と島の分離により, 運動機能障害の可能性が高まる可能性がある

「側頭葉プラス」てんかんでは, 内側側頭葉および新皮質側頭葉に加えて, シルビウス葉周囲および島状領域が調査すべき重要な構造である.前頭葉てんかんでは, 発作の機能的および解剖学的組織 (前部 vs 後部, 内側 vs 背外側) を決定することで, 埋め込み電極をより的確にターゲットすることができる後部てんかんは, 組織が複雑になる傾向があり, 多葉性で, 多くの場合は両側性の調査が必要になる病変の場合, 血管病変または嚢胞の場合を除き, 1つまたは複数の病変内電極を埋め込むことが有用な場合がある

馬の神経喪失は, T1の海馬容積の減少と相関神経膠症, 特に歯回は, T2/FLAIR高信号FLAIR, T2を使用して確認FLAIR上の体積異常と, 高信号の両方が, 存在しないことがある.どちらか1つで, 海馬硬化症の診断を下すのに十分である.左海馬硬化症T1 (青色矢印) で海馬体積の減少右側 (オレンジ色矢印) と比較して, 左側は正常な相互 (緑色の矢印) が失われている左海馬硬化症FLAIR高信号 (青色矢印)【海馬硬化症の間接的な兆候: 側脳室下角】海馬は, 側脳室下角のすぐ下の海馬溝に位置する海馬側面または体積は, 側脳室下角の形態に直接影響する海馬硬化症の最も一般的な兆候は, 側脳室下角の拡張しかし健康な被験者にも頻繁に発生する

【神経細胞移動異常症】大脳皮質形成過程における神経細胞移動 (後) の障害によって生じた皮質形成異常狭義には無脳回と厚脳回の古典型滑脳症広義には異所性灰白質 (皮質下帯状異所性灰白質と脳室周囲結節状異所性灰白質), 多小脳回, 敷石様皮質異形成, 裂脳症, 孔脳症を含む

脳腫瘍患者におけるてんかん発症頻度は, 腫瘍の種類に応じて30～100%と大きく異なる神経膠腫, 胚芽異形成性神経上皮腫瘍 (DNET), 神経節膠腫 (GG), 低悪性度神経膠腫, (神経膠芽腫), 転移, 軟膜腫瘍, 原発性中枢神経系リンパ腫は, 発作と関連する傾向がある発作のリスクは, 腫瘍の種類と位置, 病変の数によって左右されるゆっくりと成長する腫瘍, 特にDNETと神経節膠腫は特にてんかん誘発性が高い高悪性度の腫瘍では, 発作の発生率が比較的低い皮質に存在する腫瘍は, 発作を引き起こすリスクが高い前頭葉, 側頭葉, 頭頂葉は, 後頭葉の腫瘍よりもてんかんを引き起こすリスクが高くなる多発性病変は, 単独性病変と比較してリスクが高いテント下腫瘍がてんかんと関連することはまれである

頭皮上脳波を判読する際は, どこから由来し, どのように伝播した結果であることを考えることが重要であると考えています.このことは, SEEGのプランニングにも役立ちます.Ⅰ型spike: 垂直 (上下方向) に向いた双極子. 内側側頭葉にてんかん焦点を示すⅡ型spike: 水平方向を指す双極子. 新皮質の特徴.Ⅰ型spikeは, 扁桃体海馬構造のみをターゲットとする内側側頭葉てんかん (MTLE) 仮説を支持するⅡ型spikeは, 複数の電極を使用する外側アプローチが必要になる. 優位半球では言語をマッピングするのに役立つ

シルビウス葉周囲に広がる島葉の発作では, 最初に喉の収縮として現れる.次に, 口周囲および片側感覚症状が続き, 最後に片側の運動症状が現れる.島葉の発作は, 側頭葉, 前頭葉に広がり, これらの領域で発生する発作のように現れることがある.島は脳の奥深くに位置するため, 発作間欠期および発作時脳波は変動しやすい.対側の島や他の脳領域に, 発作が急速に広がる可能性がある

12か月以上の追跡調査を受けた57人のうち43人 (75%) は, seizure freeA. 切断範囲と言語記憶スコア 38人中9人 (24%) のテストスコアは変化なし, 14人 (37%) は低下, 16人 (42%) は上昇.B. 切除範囲と非言語記憶スコア記憶38人中12人 (34%) のテストスコアは変化なし, 13人 (34%) は低下, 13 人 (33%) は上昇.42人のうち36人には合併症なし

SEEGの適応と限界epileptic zoneの仮説を確認し, 代替仮説を排除するために行う最も適しているのは, (1) FCDを含む皮質溝領域(2) 深部皮質構造 (島弁蓋部, 大脳辺縁系など)(3) 深部病変, 脳室周囲病変 (脳室周囲異所性灰白質, 視床下部過誤腫など)

良好: 視床下部過誤腫, 脳室周囲異所性灰白質, 内側側頭葉てんかん不良: 大脳新皮質側頭葉, multilobarなど内側側頭構造が最も一般的なターゲット神経障害が10%に発生 (2%は永続的)

30歳以降に発作を発症した患者の60%以上が, 左ATR後にnaming ability低下右ATR後にnaming abilityが低下した患者は5%未満15歳以上での発作発症の場合は, 言葉の検索困難を経験する可能性が高い発作開始年齢が若い場合は, 呼称能力がすでに低下し術後に失うものが少ないか, 脳機能が再構築された可能性がある発作発症の年齢が高いことが, 手術後の機能低下のリスクを高める

側頭葉てんかん原発領域が隣接領域に広がることを特徴とする手術成績不良要因として報告されている.外傷・感染による症候性や, SEEGを必要とする側頭葉てんかんで, 側頭葉プラスてんかんが明らかになった場合の術式は, 注意が必要そうです.

てんかんに対するDBSは, 視床前核 (ANT), 中心正中核 (CM), 背内側核 (DM), 視床枕 (PULV) を対象とするが,ANTのみがFDAの承認を受けている.

脳梁離断術は強直発作, 脱力発作, ミオクロニー転倒発作に最も効果的.全脳梁離断術は, young childrenや, 離断症候群の後遺症が気付きにくい重度神経学遅滞がある例に更に行われる.older childrenや成人では, 発話や歩行障害を避けるために前方2/3脳梁離断術の方がより適切である.多くのてんかんセンターでは, 脳梁離断術とVNSの両方を同時に, または順に実施.脳梁離断術は, 急速に全般化する焦点てんかんの側方化に役立ち, 焦点切除への橋渡しとしても役立つ.

VNSは, てんかん発作も抗うつ効果も50%の反応率といった印象です.難治性うつ病を併存している場合には, DBSよりもVNSの方が良さそうです.

発作頻度に関しては, 長期的にはDBSの方が良さそうな印象です.どのてんかんのタイプに, VNSとDBSどちらが良いかに関してはまだ不明です.

SLC35A2遺伝子関連のMOGHE は, 薬剤耐性非病変性の焦点てんかんの病因となる可能性がある. 特に前頭葉が関与し, 思春期または若年成人期に発症することがある. MRI non-lesionの難治性前頭葉てんかん症例に出くわすことがありますが, MOGHEのようにMRIには映らない病変が潜んでいるかもしれない.