両側性強直姿勢は, どんなメカニズムで発生するのか気になったので調べてみました.
両側の補足運動感覚野が巻き込まれることに起因しそうです.
補足運動感覚野に限局的だと意識は減損しにくいようです.
“Seizures with tonic posturing: Semiologic difference between supplementary sensorimotor area (SSMA) origin and extra-SSMA origin.” Epilepsia (2016)
強直姿勢を伴う発作において, SSMAに起因する発作と, SSMA以外の皮質に由来しSSMAに波及した発作を区別
22人の患者は, 切除部位によりSSMA群 (N = 12) とSSMA外群 (N = 10) に分けられた
SSMA外群の切除部位は,
4人は前頭背外側部または前頭前野,
2人は前頭弁蓋 (島),
3人は頭頂皮質,
1人は側頭頭頂皮質
SSMA群では, 意識保持の発生率が有意に高かった (p < 0.001)
SSMA群では, 片側または両側の非対称性強直性四肢姿勢を示す傾向が見られた
SSMA外群の患者では, 両側対称性強直性四肢姿勢の発生率が統計的に有意に高かった (p < 0.05)
SSMA群の術後MRI
一部の患者では, 切除範囲がSSMAを超える
SSMA群のすべての患者, SSMA外群の10人の患者のうち9人に対して頭蓋内脳波検査を実施
SSMAおよびSSMA外群の臨床的および病態学的特徴
Asym, 非対称；AVM, 動静脈奇形；BTFC, 両側性強直性顔面筋収縮；CA, 海綿状血管腫；dl, 背外側；DNT, 異形成性神経上皮性腫瘍；F, 前頭葉；FCD, 局所性皮質異形成；FM, 女性；in, 島；GL, 神経膠症；GM, 神経膠腫；GG, 神経節膠腫；L, 左；LE, 下肢；M, 男性；m, 内側；oper, 蓋；n/a, データなし；P, 頭頂葉；R, 右；SGS, 二次性全般化発作；ss, 体性感覚；Sym, 対称性；T, 側頭葉；時間遅延, 発作発現から強直姿勢発現までの時間遅延； UE, 上肢
A: SSMA群, 両側非対称性強直姿勢
B: SSMA群, 両側性強直性顔面筋収縮
C: SSMA外群, 両側対称性強直姿勢
【SSMA群】
SSMA群では, 2 人に片側性強直性四肢姿勢が認められ, 切除側と反対側.
7人の患者は, 両側非対称性強直性四肢姿勢
SSMA群では, すべての患者で発作中の反応が失われたものの, 発作中の意識はほぼすべての患者 (12人中11人) で保持された
12人中11人に前兆があり, その半数以上 (7人)に体性感覚前兆あり
7人中6人の患者では, 体性感覚前兆の側は切除側と反対側
両側性強直性顔面筋収縮 (BTFC) は, 12 人中 9 人
9人の患者は切除側と反対側に局所間代運動を起こした.
9人の患者で言語停止があったが, 自動症はいなかった.
頭部偏向した4 人の患者全員において, 回転方向は切除側と反対側
【SSMA外群】
SSMA外群のほとんどの症例 (10例中8 例) は, 両側対称性の強直性四肢姿勢を呈した
両側非対称性の強直性四肢姿勢を呈した2例は, 切除側と反対側の上肢が伸展
SSMA外群で片側強直性四肢姿勢を呈したものはなし
10例中6例 (すべて成人) は発作中に意識障害あり
5例で局所性間代運動, 8 例で言語停止
強直性姿勢の特徴, 意識, 発声は, 2つのグループ間で有意差あり
【Discussion】
両側強直性姿勢は, SSMAの両側活性化によって引き起こされる可能性がある
背外側前頭皮質や内側頭頂皮質などの他の場所から発生した発作活動は, 両側SSMAに容易に伝播し, 両側対称性強直性四肢姿勢を引き起こす可能性がある
SSMA群の非対称強直四肢姿勢を示す7人の全員は, 切除側と対側上肢の強直伸展を特徴とする優位な強直姿勢だった.
SSMA群の12人のうち, 発作中に意識障害を示したのは1人のみ
強直姿勢中, SSMA外群では発作活動がより散在するのに対し, SSMA群は局所的である
その結果, SSMA外群では意識障害が起こりやすい可能性がある
SSMA群における前兆の大部分は, 体性感覚領域 (60%) , 次いで頭部の前兆 (20%) だった
体性感覚前兆は, SSMA外群では1人のみ
BTFC (両側性強直性顔面収縮) は, SSMA群（75%）の方がSSMA外群（30%）よりも多かったが, 統計的に有意ではない.
SSMAの活性化は, 主に近位筋と体幹筋の収縮を誘発するため, BTFCの説明になる
[Sitthinamsuwan, Bunpot et al. “Seizures with tonic posturing: Semiologic difference between supplementary sensorimotor area (SSMA) origin and extra-SSMA origin.” Epilepsia vol. 57,2 (2016): e39-44. doi:10.1111/epi.13283]
コメント