9秒間以上の全般性てんかん性異常が先行し, 局所性のevolutionがある場合は, 全般てんかんの可能性を考慮した方が良いかもしれません.
しかしながら, まだ議論の余地はありそうです
Generalized onset seizures with focal evolution (GOFE) – a largely unknown ictal variation in genetic generalized epilepsies. Seizure. 2024
GOFE 5人のケースシリーズ
すべての患者は小児期または青年期に遺伝性の全般てんかんを発症
発作パターンは, 9～16 秒間の2.5～3.5 Hzの全般性棘波が先行し, それに続く局所的なevolutionあり
発作間欠期には, すべての患者が局所的異常を伴わない全般性棘波を呈していた.
2人の患者で動作停止など, 症状学の徴候はさまざまで, 頭部偏向, 4の字徴候, 片側腕の間代, 口部自動症など.
A：発作開始, B：evolution, C：発作終了, D：発作後の焦点性徐波
患者1
A: 律動的3 Hz 全般棘波 (GSW), 動作停止 (欠神発作)
B: 右前頭-中心-側頭部の律動性シータ波 (青矢印), 両脳半球に広がる (B2), 左頭部偏向, 一点凝視, 口部自動症
C: 全般律動性デルタ, 発作パターンの終了まで一点凝視および口部自動症
患者2
A: 不規則な3 Hz GSW,
B: 右前頭-中心-側頭部の律動性シータ (青矢印), 頭部, 体幹左偏向, 右手の強直肢位 (B1), 4の字徴候 (左上肢伸展), 左顔面ミオクローヌス (B2)
C: 1～2.5 Hz GSW
患者3
A: 規則的な2.5～3 Hz GSW, 開始時に顕著な臨床徴候なし
B: 右前頭-中心部の棘波 (青矢印) (B1) が右半球の律動性シータ波 (青矢印および青括弧, B2およびB3) に変わる.
C: 発症時に右半球が最大となる不規則な3 Hz GSW, 全般性ミオクローヌス強直間代発作
患者4
A：規則的で律動的 3.5 Hz GSW
B1：右前頭-中心-側頭部の棘波に伴って, 右前頭-中心-側頭部の律動的なシータ活動にevolution (青矢印, B1およびB2), 頭部, 体幹左に偏向, 4の字兆候 (左上肢伸展)
B3: 左前頭-側頭部の棘波から, 左前頭-中心-側頭部の律動的なデルタ活動に移行
B4: 右上肢間代
患者5
A: 律動的な3.5 Hz GSW, 動作停止 (欠神発作)
B: 両側前頭部のGSWから, 左前頭中心性の律動性デルタシータ活動へevolution.
頻繁な左前頭中心部スパイク (青矢印, B1)
左中心性側頭頭頂部への伝播 (青括弧, B2)
頭部および体幹部は右に偏向
C: 3 Hz GSW,
D: 発作後, 左半球のattenuation
[Brandhoff F, Mayer T, Wienecke M, Kovacevic-Preradovic T, Holtkamp M, Breuer E. Generalized onset seizures with focal evolution (GOFE) – a largely unknown ictal variation in genetic generalized epilepsies. Seizure. 2024;114:40-43. doi:10.1016/j.seizure.2023.11.016]
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