“Subtotal hemispherotomy for intractable lesional hemispheric epilepsy without hemiparesis in children.” Epilepsy research vol. 185 (2022)
subtotal hemispherotomy (感覚運動皮質を残した半球離断) を受けた, 片麻痺のない20人の小児を後ろ向きに分析
【abstract】
発作発症時の平均年齢: 3.2±2.8歳
手術時の平均年齢: 7.5±4.4歳
平均追跡期間: 3.5±2.1歳
すべての小児に半球病変あり
最終追跡評価では, 小児の75%が発作のない状態を維持
単変量解析では, 離断後の中心皮質におけるてんかん様放電の存在は, 発作転帰の予後不良因子であることが明らかになった.
中心弁蓋および島の離断は, 手術後の運動機能の予後不良因子だった.
片麻痺のない小児に, subtotal hemispherotomyを実施することで良好な発作転帰が得られた.
中心弁蓋と島の分離により, 運動機能障害の可能性が高まる可能性がある
【introduction】
術前に対側片麻痺がある場合, 半球切除または半球離断が適応となり, 手術の結果は一般に良好である.
片麻痺のない患者に, 錐体路を含む中心前・中心後回を温存するsubtotal hemispherotomyが報告されている.
出血, 術後空洞などの合併症, 脳ヘモジデローシスの発生率が大幅に減少する可能性がある
1歳4か月でウイルス性脳炎例
MRI: 右前頭-頭頂-側頭領域に脳軟化症
PET: ローランド領域の構造と代謝が正常
発作間欠期脳波: 全般性棘徐波
発作時脳波: 全般性低電圧高速活動
TPO切断, 前頭切断, 脳梁切断, 中心蓋および島切断
白い矢印は中心蓋切断
【病因】
ウイルス性脳炎 6例, 皮質発達異常 6例, ビタミンK欠乏性出血 4例, 低酸素性虚血性脳症 2例, パリー・ロンバーグ症候群 1例, 低血糖性脳障害 1例
【発作予後因子】
発作の結果:
クラス1 (n = 15, 75%), クラス4 (n = 3), クラス5 (n = 2)
術後の頭皮EEG により, 4 人の子供に同側ローランド領域に起因する発作あり.
術中ECoGで, ローランド領域てんかん性放電は, 発作転帰不良を示した (P < 0.05)
発作の予後因子
【機能的転帰の予後因子】
術後の一過性運動障害は15人 (75%) で観察
9人は1～2週間以内に完全に回復
永久運動障害は6 人の患者で観察 (2人: 片側上肢, 4人: 片側上下肢)
術後の言語機能障害の悪化なし
中心蓋と島の分離は機能的転帰不良と有意に相関 (P<0.05）
機能的転帰の予後因子
【discussion】
術前に, 反対側の運動機能が良好であることを確認.
そうでない場合, 半球切断術の方が発作の抑制に効果的.
良好な運動機能は, 反対側のローランド領域が, てんかんの影響をほとんど受けていないことを示す
ローランド領域の比較的正常なPET所見は, 良い適応である.
子供が成長するにつれて、脳の機能再編成能力は低下するため, 3歳以上の子供に対してはsubtotalを優先的に検討した.
ECoGでローランド領野てんかん放電は, 発作の転帰があまり良くないことを示した.
術後の発作はすべて部分単純発作で, 術前の発作に比べて大幅に軽減された.
[Liu, Chang et al. “Subtotal hemispherotomy for intractable lesional hemispheric epilepsy without hemiparesis in children.” Epilepsy research vol. 185 (2022): 106973. doi:10.1016/j.eplepsyres.2022.106973]
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