2024-12

最初の2年間で, 12%が再発する髄液:細胞増加 (95%), タンパク上昇 (91%), オリゴクローナルバンド (32%)脳波: diffuse slowing (91%), focal slowing (34%), GRDA (48%), electrographic seizure (61%), extreme delta brush (30%).96％に異常脳波を認めるが, 初回記録では71％で正常な後頭葉リズム脳波の感度は高い (96％) が, 正常な脳波では抗NMDAR脳炎を除外することはできない脳MRI:MRI異常 (55%)側頭葉 (22%), 大脳皮質 (17%), 小脳 (6%), 脳幹 (6%), 基底核 (5%), その他 (脳梁, 視床下部, 脳室周囲, 白質に8%)造影効果 (14%)第1選択療法の開始から4週間で改善が見られなかった221人 (47%) のうち, 第2選択療法を受けた125人 (57%) は, 受けなかった96人（43%）と比較して有意な改善あり抗NMDAR脳炎につながる精神症状 (SEARCH For NMDAR-A)

発症時の精神症状は,幻視・幻聴 (n=26, 40%)うつ病 (n=15, 23%)躁病 (n=5, 8%), 急性統合失調感情エピソード (n=15, 23%)摂食障害または依存症 (n=4, 6%) などを認めることがある．悪性症候群の発症もめずらしくない.

てんかん特化型IFJournal補足6.6EpilepsiaILAE5.8Epilepsy CurrentsAES2.8Epilepsia OpenILAE2.7Seizure2.7Epilepsy and Behavior2.3Epile...

生理的ミオクローヌス睡眠時反射、断片的ミオクローヌス、驚愕反応本態性ミオクローヌスミオクローヌス・ジストニア症候群: 遺伝性であることが多く, 遺伝性または散発性の場合がある.イプシロンサルコグリカン遺伝子（SGCE）の変異が関与していることが多く, 常染色体優性遺伝てんかん性ミオクローヌス発作の唯一の症状として発生することもあれば, てんかん症候群内の複数の発作タイプの1つとして発生することもある症候性または二次性ミオクローヌス毒性, 代謝性, 感染性, 炎症性, 変性性, 構造的原因など

【Ictal-Interictal Continuum (IIC)】周期性発射もしくは棘徐波が (>1.0 Hz, ≦2.5 Hz) 10秒以上持続, or周期性発射もしくは棘徐波が (>0.5 Hz, ≦1 Hz) 10秒以上持続し, plusもしくはfluctuationを伴う, or片側性のrhythmic delta activityが (>1 Hz), 少なくとも10秒以上持続し, plusもしくはfluctuationを伴う

Lennox-Gastaut syndromeの記事はこちら発作間欠期縦の双極誘導: 位相反転ははっきりしない. ページ左の波形: 全般性paroxysmal fast activityを示唆ベージ右の波形: 全般性polyspikeを示唆...

投稿料が高すぎない, 批判的ではない査読であることを考慮すると1000-1200 word程度, Reference 20程度で作成しておき, 新興雑誌:Journal of General and Family MedicineCureusClinical Case ReportsCase Reports in Medicine古参雑誌:BMJ Case Reports (指定同意書必要)Oxford Medical Case ReportsAnnals of Internal Medicine: Clinical Cases新規性はあまりないが, 臨床的意義で推したいときは, 新興雑誌を狙うといったところでしょうか

Pubmed掲載, open access, 費用が高すぎない, IFが高すぎないことを考慮すると,まずは, 500 words, 参考文献3つ程度で作成し, BMJの同意書を取得しておき, Journal of General and Family Medicine (500 words)Clinical Case Reports (500 words)BMJ Case Reports (500 words)(指定の同意書)Oxford Medical Case Report (300 words)Annals of Internal Medicine: Clinical Cases (250 words)Internal Medicine (150 words)

良性成人型家族性ミオクローヌスてんかん (benign adult familial myoclonus epilepsy)常染色体優性遺伝性疾患で成人に発症皮質振戦とよばれる細かいミオクローヌスが特徴的一次体性感覚皮質から生じるN20とP25その後, 中心前野の活性化を反映してN33が続く明確なgiant SEPの定義は存在しなく, 研究によって様々

PMEという症候群は, 背景となる不均質なグループの素因性病因に起因するまれな症候群である．（1）ミオクローヌス（2）進行性の運動障害と認知障害（3）感覚と小脳の徴候（4）背景脳波活動の異常な徐波化が（5）それまで発達や認知機能が正常であった個体に現れることで認識される．光過敏性はPMEの多くの病因に共通する特徴である．家族歴があることがあり，ほとんどの場合， 常染色体潜性だが， 弧発例もある．有病率は地域によって異なり，孤立した地域や血族結婚を好む文化圏で高い．したがって，患者の地理的および民族的背景は，背景にある遺伝的原因を診断する上で重要な情報となる．PME の大部分を占めるのは， ウンフェルリヒト・ルントボルク病 (Unverricht-Lundborg disease,ULD)，Lafora (ラフォラ) 病神経セロイドリポフスチン症 (neuronal ceroidlipofuscinosis, NCL)， ミコンドリア病 (MERRF, POLG関連疾患, MELAS), シアリドーシスである．

以前はJeavons症候群と知られていた．頻回の眼瞼ミオクロニー, 欠伸を伴うあるいは伴わない, 閉眼や光刺激で誘発, の3つを特徴眼瞼ミオクロニーは, しばしば覚醒直後に最も顕著である顕著に光で誘発される眼瞼ミオクロニー (欠神は伴うことも伴わないこともある) と, 欠神発作やミオクロニー発作をもつ一群がいるこの一群は，発作起始時に顔を光源となる太陽に向けることがあり，日光を求める行動から以前は「ひまわり症候群（sunflower syndrome）」「顕著な光誘発を伴うEEM」と呼ぶことができる．

【Electroclinical Seizure (ECSz)】EEGパターンによらずA) 脳波と臨床所見がtime-lockedに関連する, orB) 静注抗発作薬により脳波と臨床所見が改善する

後頭葉てんかんの場合は, end of chainと呼ばれるIEDsを認めることがあります.つまり, O1, O2電極よりもさらに後ろにnegativityがある場合, 通常の縦の双極誘導では位相反転が検出できなくなります.このときは, 下記のような輪っか状のモンタージュ (通称: ポン・デ・リング) が役立ちますまた, 注意深く観察すると, スパイクは後ろから前に向かって, 位相がずれていることも散見します.

ミオクロニー欠神発作を伴うてんかん: 日単位のミオクロニー欠神発作を呈する. 欠神発作は, 3Hzの律動的な上肢のれん縮を伴い, 発作中の腕の強直性外転と重なる (歯車の動きのように見える). 本症は, IGEと共通の素因性病因を持つと推定.ミオクロニー脱力発作を伴うてんかん: 発作の活動期 (嵐期) には発達の停滞, あるいは退行を示し, 発作がコントロールされると改善する. しばしばわずかな発声を伴い近位筋に影響を及ぼす短いミオクロニーれん縮と, 引き続く非常に短い脱力成分が特徴. 全般性2-6Hz棘徐波, 多棘徐波複合からなる発作間欠時異常が, 2-6秒間のバーストで発生することが多い