Psychogenic Nonepileptic Seizures (PNES) とてんかんの鑑別は, ビデオ脳波モニタリングがゴールドスタンダードですが, 症候から鑑別することは可能でしょうか?
【PNESとの鑑別を要する6つのサイン】
6つのサインが提案された論文です.
左はてんかん発作, 右はPNESを示しています.
いくつ当てはまれば, どれくらい正確性が増すかについては不明です.
眼: 開眼 or 閉眼
頭部: 固定 or 左右にふる
四肢: 同期 or 非同期
体幹: まっすぐ or 後弓反張
体幹の動き: ベッド上で回転しない or 回転する
発作進展: 持続的 or 変動的
変動的, 閉眼, 四肢の非同期的な動きはPNESの正確性が高そうです.
[De Paola L, Terra VC, Silvado CE, et al. Improving first responders’ psychogenic nonepileptic seizures diagnosis accuracy: Development and validation of a 6-item bedside diagnostic tool. Epilepsy Behav. 2016;54:40-46. doi:10.1016/j.yebeh.2015.10.025]
【てんかん発作, 失神, PNESの特徴】
てんかん発作:
主に強直して倒れる.
開眼. 発作は律動的で全般性.
しばしば尿失禁. 持続は1-2分.
発作後はもうろうもしくは眠る
失神:
発汗, ブラックアウト, 力なく倒れる,
咬舌はまれ. 開眼.
けいれんは全般性ではなく非律動的, 30秒以内.
すぐに意識がもどる.
PNES:
ドスンと倒れる, 支える動きがある.
咬舌はまれ. 閉眼. 首を左右にふる.
発作は変動的. 失禁はほとんどない.
3分から数時間継続する.
発作後は, 眼をさますようにゆっくり明確になる.
[Leibetseder A, Eisermann M, LaFrance WC Jr, Nobili L, von Oertzen TJ. How to distinguish seizures from non-epileptic manifestations. Epileptic Disord. 2020;22(6):716-738. doi:10.1684/epd.2020.1234]
【PNES診断】
長時間ビデオ脳波モニタリングがゴールドスタンダード.
経験豊富な臨床医なら運動性PNESは動画だけで判断可能.
非運動性PNESは動画だけでは判断できない.
発作時に変動がある: 感度 42-69%, 特異度 96%
非協調性運動: 感度 17-95%, 特異度 78-100%
骨盤の突き上げ: 感度 9-31%, 特異度 96-100%
頭を左右にふる: 感度 25-95%, 特異度 87-100%
閉眼: 感度 33-96%, 特異度 95-100%
泣く: 感度 5-32%, 特異度 91-100%
発作時に意識がある, 思い出せる: 感度 56-77%, 特異度 75-93%
他人からの感受性がある: 感度 55%, 特異度 94%
CK値上昇はてんかん発作を示唆: 感度 15-87%, 特異度85-100%
発作数分後にプロラクチン値が正常範囲内であれば, てんかん発作による強直間代発作よりは, PNESの診断を支持する: 感度47-100％, 特異度74-100%
【PNES患者の精神疾患合併症】
成人および高齢者では, 精神疾患の有病率はてんかん患者で報告されている有病率と同様.
過去の精神的トラウマや性的虐待は, てんかん患者と比較してPNESの成人および高齢者でより頻繁に見られる.
【PNESの心理療法】
認知行動療法は, 成人および高齢者に対する第一選択の心理療法である可能性がある.
その他の心理的介入の有効性に関する確固たる証拠はまだない.
【PNESの薬物治療】
小児および青年にはいかなる薬物治療も行わないことを推奨.
成人および高齢者に対する薬物治療の有効性に関する確固たる証拠はない.
抗うつ薬は, PNESとそれに伴う不安またはうつ病のある成人および高齢者に有効な場合がある.
[Gasparini S, Beghi E, Ferlazzo E, et al. Management of psychogenic non-epileptic seizures: a multidisciplinary approach. Eur J Neurol. 2019;26(2):205-e15. doi:10.1111/ene.13818]
【まとめ】
PNESの発作徴候は様々ですが, 閉眼, 頭部を左右にふる, 四肢の動きが非同期, 後弓反張, ベッド上で回転する, 発作経過が変動的の場合は, PNESを想定する必要がありそうです.
プロラクチン, CK値は有用ですが, 強直間代でないと正確性は低いかもしれません.
前頭葉てんかんの過運動発作の場合は, PNESとの鑑別が困難であり, ビデオ脳波モニタリングが必要になります.
てんかん焦点が前頭眼窩や内側だと発作時脳波でも所見が得られないこともあります.
てんかん専門医でもPNESと誤診しているケースがあり, 詳細に情報を集めることが重要です.
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