Temporal lobe epilepsy with amygdala enlargement: A systematic review. Acta Neurol Scand. 2021
扁桃体腫大を伴う側頭葉てんかん361人を分析したsystematic review
86人の患者が手術を受け, 69.7%がEngel class I. 主にgliosis 20.9%, dysplasia 18.6%.
免疫治療で扁桃体容積が減少した患者群は, 自己免疫機序を示唆された.
[Chakravarty K, et al. Temporal lobe epilepsy with amygdala enlargement: A systematic review. Acta Neurol Scand. 2021;144(3):236-250. doi:10.1111/ane.13455]
Amygdala enlargement and emotional responses in (autoimmune) temporal lobe epilepsy. Sci Rep. 2018
扁桃体腫大を伴う側頭葉てんかん (自己免疫介在性)
上は発症時, 下はフォローアップ時です.
冠状断でみると扁桃体腫大がわかりやすいです.
[Holtmann O, et al. Amygdala enlargement and emotional responses in (autoimmune) temporal lobe epilepsy. Sci Rep. 2018;8(1):9561. Published 2018 Jun 22. doi:10.1038/s41598-018-27914-z]
Adult-onset temporal lobe epilepsy suspicious for autoimmune pathogenesis: Autoantibody prevalence and clinical correlates. PLoS One. 2020
800人の扁桃体腫大解析
スクリーニングは, 海馬/小脳切片での間接蛍光抗体法, 免疫ブロットなど
組入基準
(a) 成人期に発症した原因不明の側頭葉てんかん, および
(b) エピソード記憶障害, 情動障害, 特徴的なMRIおよび/または髄液検査所見など, 自己免疫性てんかんを予測する他の特徴が少なくとも 1 つある患者
自己抗体陽性105人 (13%) (最も多いのは, GAD65, NMADAR)
自己抗体陰性かつスクリーニング陽性は199人 (25%)
800人の患者における自己抗体有無と特徴
自己抗体陰性の約20%は, 免疫ブロット法および/またはIIFTスクリーニングで陽性
つまり, 既知の自己抗体以外の自己抗体の存在を示している.
A: 抗体陽性の方が扁桃体腫大が顕著である.
C: 扁桃体腫大は抗体の有無によって片側性, 両側性に差はない.
E: 脳波の側方性も差はない
G: 自己抗体陽性, スクリーニング陽性例は, 髄液細胞数5以上, OCB陽性, IgG index上昇が多い
自己抗体陽性もしくはスクリーニング陽性例は, 精神病症状が多い
A: 自己免疫性疾患, 悪性腫瘍併存例
B: 自己免疫疾患は甲状腺が多い
[Kuehn JC, et al. Adult-onset temporal lobe epilepsy suspicious for autoimmune pathogenesis: Autoantibody prevalence and clinical correlates. PLoS One. 2020;15(10):e0241289. Published 2020 Oct 29. doi:10.1371/journal.pone.0241289]
Abnormal brain metabolism on FDG-PET/CT is a common early finding in autoimmune encephalitis. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2017
FDG-PET検査は脳炎の診断に有用か?
61例 (32例自己抗体陽性) の自己免疫介在性脳炎解析
発症から中央値4週間. 糖代謝低下 (69%), 糖代謝亢進 (3%)
FDG-PETは取り込みが低下している例が多い
[Probasco JC, et al. Abnormal brain metabolism on FDG-PET/CT is a common early finding in autoimmune encephalitis. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2017;4(4):e352. Published 2017 May 11. doi:10.1212/NXI.0000000000000352]
【まとめ】
どのような扁桃体腫大で積極的に自己免疫機序を疑うべきかはまだ明らかではなく, 発作により二次性に腫大する場合や腫瘍を認めることもある.
自己免疫介在性脳炎では, FDG-PETはむしろ低下する.
扁桃体腫大を伴う側頭葉てんかんは, 精神病症状がある, 髄液細胞数5以上, オリゴクローナルバンド陽性, IgG index上昇のいずれかを認める症例は, 自己抗体スクリーニングを行ったほうが良さそう
髄液検査はてんかん発作と脳炎の鑑別に役立つか?の記事はこちら
Tissue based assayは自己免疫介在性脳炎の鑑別に役立つか?の記事はこちら
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