Acute symptomatic seizures secondary to autoimmune encephalitis and autoimmune-associated epilepsy: Conceptual definitions. Epilepsia. 2020
ときおり, てんかん発症とともに精神症状も発症する例を経験します.
自己免疫性てんかん自体の定義は定まっていませんが,
脳炎後の症候性発作との違いが, conceptual definitionsとして報告されています.
自己免疫介在性脳炎 (診断基準: Lancet 2016)/てんかん発作との鑑別に髄液検査は役立つか?の記事はこちら
免疫介在性脳炎による症候性発作
細胞表面抗原抗体 (NMDAR, LGI1, CASPR2, GABABR, GABAAR, mGluR5, DPPX, AMPAR)
細胞内抗原抗体 (傍腫瘍, GAD65)
ASM単独では不十分である.
発作は脳炎寛解とともに落ち着く.
ASMを中断できる可能性がある
自己免疫性てんかん
細胞内抗原抗体 (傍腫瘍, GAD65), Rasmussen encephalitis
自己免疫介在性脳炎後も持続するてんかん
脳炎後の構造的な異常が関与 and/or T細胞による炎症機序が継続
ASM (often ineffective),
てんかん外科 (usually with incomplete response),
免疫治療 (usually with poor response)
[Steriade C, et al. Acute symptomatic seizures secondary to autoimmune encephalitis and autoimmune-associated epilepsy: Conceptual definitions. Epilepsia. 2020;61(7):1341-1351. doi:10.1111/epi.16571]
Autoimmune Epilepsy. Neurotherapeutics. 2019
自己免疫性てんかんと診断するにはどうすればよいか
【APE2 score】
新規発症で急速に進行する精神状態の変化
自律神経症状,
難治性発作発症,
髄液蛋白>50 and/or 細胞数>5
などに重きがおかれています.
【診断アルゴリズム】
APE2 score 4点以上でカットオフになりそうです.
【治療アルゴリズム】
APE2 scoreが4点以上なら, IVMP or IVIg or 血液浄化療法.
難治ならリツキシマブ, シクロフォスファミドを早期に考慮
[Husari KS, Dubey D. Autoimmune Epilepsy. Neurotherapeutics. 2019;16(3):685-702. doi:10.1007/s13311-019-00750-3]
【まとめ】
てんかん発作発症とともに, 急性に悪化する精神症状, 自律神経症状などを併存している場合には, 自己免疫性てんかんを想起する.
髄液検査, 脳MRI検査を行い, APE2 scoreを参考にする.
APE2 scoreが4点以上なら, 積極的な免疫治療も考慮する.
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